Ми — це наш мозок - Дік Свааб
Супроводжувана катаплексією нарколепсія може виникати також тоді, коли мозок не чутливий до сприйняття гіпокретину, а саме тому, що є невеличка зміна в ДНК-гені гіпокретинового рецептора, тобто білка, який сприймає послання. У людей така мутація гіпокретинового рецептора трапляється дуже рідко. Проте в Стенфордському університеті в США, де я працював запрошеним професором, є собака з такою мутацією. Хто хоче його побачити, повинен спочатку пройти цілу низку інстанцій, заповнити купу бланків, а тоді дотримуватися всіх правил безпеки й одягнути спецодяг. У Стенфорді організація належних гуманних умов перебування для собак обходиться настільки дорого, що керівник дослідження зітхає, мовляв, «Dogs» (собаки) обходяться йому дорожче, ніж «Postdocs» (постдокторанти — дослідники з науковим ступенем). Для песика ми взяли баночку м’ясних консервів, від яких він просто шаленів. І справді, величезний доберман пінчер махав хвостом і нетямився з радощів, але спершу впав на задні лапи, потім на передні і зрештою безсило завалився на бік (рис. 16). За півхвилини він отямився і взявся за улюблену страву. Ми тихенько вибралися з кімнати, зачинили двері його комірчини і вже поверталися на контрольний пункт. Раптом я почув позаду себе тупіт, а коли обернувся, то зустрівся поглядом з величезним доберманом, голова якого сягала мені до плеча. Він біг за мною, щоб дістати ще улюблених ласощів. Якимось чином він примудрився відкрити засув. Очевидно, на інтелект ця мутація ніяк не вплинула.
VI.8 Напади сміху без емоцій
Один шановний пан привіз до міста свою дружину, щоб
звернутися за порадою до панів Ле Ґрана, Дюре та Вашого
покірного слуги. Він хотів дізнатися, чому жінка безпричинно
сміється й плаче, але ніхто не зміг її вилікувати. Ми
використали багато засобів, але все це мало допомагало.
Врешті він забрав її в такому ж стані, як і привіз.
Амбруаз Паре (1510—1590)
1996 року мені запропонували посаду запрошеного професора зі стипендією Еміля Крепеліна в Мюнхенському інституті психіатрії імені Макса Планка, одному з провідних психіатричних інститутів, де дослідження чудово поєднуються із медичною практикою. Під час навчання лікарі-асистенти вранці працюють у психіатричній поліклініці, а після обіду — в лабораторії. Інститут робив наголос на вивченні депресій, що було ключовою сферою і моїх зацікавлень. Ми дослідили чимало посмертних мозкових тканин депресивних пацієнтів і довели, що в них надто жорстко працювала вісь стресу. Це було імовірною основою симптомів депресії (див. розділ VI.3). У мюнхенському інституті робили аналізи крові депресивних пацієнтів, які також вказували на гіперактивність осі стресу. Тож для моїх досліджень запрошення було вигідним, окрім того, досить почесним, та все ж у мене були досить неоднозначні почуття. Адже цей інститут був провідним ще за часів нацистів, тоді у сфері євгеніки та евтаназії психіатричних пацієнтів і розумово відсталих людей. Під час Другої світової війни в Німеччині стерилізували або знищили понад 220 000 шизофреніків. Такого психіатричного геноциду зазнали від 73 до 100 відсотків усіх пацієнтів із шизофренією, які проживали в Німеччині.
Увечері я відвідав батька і виклав перед ним свою дилему: дуже привабливе запрошення, але інститут має темне нацистське минуле. Він розмірковував не більше двох секунд і видав: «Ти повинен поїхати туди і сказати їм, що ми ще є». Я так і зробив. Говорити про німецьку окупацію Нідерландів, про голокост і минуле інституту виявилося зовсім не так важко, як я того побоювався. Директор Флоріан Гольсбьор був швейцарцем, керівники — різних національностей, а англійська в цьому інтернаціональному інституті виявилася робочою мовою. Крім того, співробітники-німці самі інтенсивно розбиралися з минулим інституту. У підвалах із німецькою ретельністю були зібрані історії хвороб убитих пацієнтів, і вони служили матеріалом для наукових публікацій про жахливу історію інституту.
Після семінару в поліклініці я зустрів одну жінку, яка щодня без жодних мотивів стереотипно різко сміялася. Найбільш дивним виглядало, що в неї не було жодних емоцій, які супроводжують сміх. Я знав, що не слід відразу припускати якусь рідкісну причину, але дуже обережно запитав: «Чи не йдеться тут про “гіпоталамічну гамартому”?» Суто випадково незадовго до того я знайшов таку в одному гіпоталамусі, який потрапив до моєї амстердамської колекції мозку, тому прочитав про неї все. В амстердамського пацієнта не було симптомів. Я ще ніколи не бачив пацієнта з такими специфічними нападами сміху, спричиненими вузлом у гіпоталамусі. А от на знімку його було добре видно: вузол знаходився за гіпоталамусом біля соскоподібних тіл (рис. 15). Вузлик не ріс, бо це не пухлина, а порушення розвитку. Ідеться про групи нервових клітин, які на ранньому етапі розвитку не потрапили до свого нормального місця розташування у гіпоталамусі. У половини вражених цим явищем пацієнтів вузлик спричиняє епілептичну активність, яка викликає напади сміху. Їх називають геластичними епілептичними нападами («gelos» грецькою мовою означає «сміх»). У деяких пацієнтів сміх чергується з гіркими сльозами. Іноді локальна епілептична активність переходить у класичний епілептичний напад із судомами та втратою свідомості. Хоча на підставі симптомів припускають, що при гамартомі в задній частині гіпоталамуса міститься «центр сміху», більш імовірно, що там активується ціла низка мозкових схем, які спричиняють таку незвичайну поведінку. Гамартома може виробляти багато різних гормонів і навіть викликати в дітей передчасний початок статевого дозрівання. Крім того, у дітей вона може бути причиною психіатричних проблем (як, наприклад, СДУГ), асоціальної поведінки та розумової відсталості. Когнітивні розлади виникають імовірно через порушення у соскоподібних тілах, що є визначальними для пам’яті (див. розділ ХV.3). Також гамартома в гіпоталамусі може спричинити ожиріння і напади люті. Надмірне вироблення гормонів при потребі можна лікувати медикаментозно, а при епілептичних нападах чи проблемній поведінці гамартома хірургічно видаляється або локально нейтралізується опроміненням.
Та в подібних нападів сміху є ще й інша причина, наприклад пухлини гіпофізу та інші новоутворення, множинний склероз і різні порушення мозкового розвитку, які теж слід відразу виключити.
Нечасто буває, що в клініці мені як досліднику вдається правильно поставити рідкісний діагноз. Тому я відразу зауважив у себе радісну посмішку, яку супроводжували цілком відповідні емоції.
VI.9 Нервова анорексія — це захворювання мозку
Невідомо, про який хворобливий процес ідеться,
але він, напевне, відбувається в гіпоталамусі.
Французький парламент обговорював законодавчий проект, за яким заохочення до анорексії мало максимально каратися ув’язненням на три роки та штрафом 50 000 євро. Закон був спрямований не тільки проти засилля кістлявих моделей у модельному бізнесі, але й проти веб-сайтів «Pro-Ana», які, на думку французького міністра, поширюють «послання смерті». Французькі модельні агенції підписали угоду, в якій зобов’язалися правильно використовувати фотографії топ-моделей і не підтримувати хворобливе прагнення до стрункості. Спілка британських лікарів також виявила зв’язок між ненормально худими моделями і виникненням порушень у вживанні їжі. А в Нідерландах із гімназії виключили 16-річну дівчину з анорексією, яка, згідно з повідомленнями у пресі, важила тільки 21 кг. Здавалося,
