Ми — це наш мозок - Дік Свааб
По-друге, важливу роль у виникненні нападу кластерного головного болю відіграє також розташований у гіпоталамусі біологічний годинник. Біологічний годинник (рис. 15) у процесі хвороби також відповідає за наш ритми дня і ночі та пір року. Напади кластерного головного болю часто трапляються у певний час дня чи ночі, іноді вони зазнають сезонних коливань. У пацієнтів з таким діагнозом проявляються гормональні відхилення в схемі дня і ночі, що вказує на зміни в біологічному годиннику. До того ж під час нападу можна спостерігати активність у ділянці біологічного годинника.
Професор Міхель Феррарі (Michel Ferrari), фахівець з головного болю медичного центру Leidse Universitair Medisch Centrum при університетській клініці Лейдена, вважає, що кластерний головний біль належить до тих захворювань, які чудово лікуються, адже тут прекрасно діють медикаменти. Кисень чи суматрипан, як правило, дуже добре допомагають зупинити напад. Ефективно запобігати нападам можуть також антагоністи кальцію чи літій. Та головна проблема полягає в тому, що хворобу не діагностують або роблять це надто пізно, іноді після десятків років. Тим часом, щоб позбутися нападів болю, випробували всі можливі методи, часто навіть такі, що мають тяжкі наслідки, — від перетинання лицьового нерва й операцій на придаткових пазухах до видирання всіх зубів.
За допомогою сканерних досліджень під час приступів шукали їх джерело. У задній частині гіпоталамуса, яка межує із таламусом, спостерегли збільшення сірої речовини. Це означає, що на тій стороні, де проявляються напади, кількість мозкових клітин перевищувала норму. А на МРТ у цьому місці під час нападів можна було побачити підвищену активність. Вона проявлялася в гіпоталамусі тільки під час нападу болю, а в фазі спокою її не було видно. Згодом у задню частину гіпоталамуса, туди, де виявили підвищену активність, цим пацієнтам ввели глибинні електроди і постійно стимулювали її. Така техніка відпрацьовувалася на більш ніж 40 пацієнтах протягом восьми років. Електрична стимуляція зони, яка генерує головний біль, припинила напади в приблизно 60 відсотків пацієнтів, до того ж вони почали спати краще, ніж до лікування. Сприятливий ефект проявляється не відразу, а протягом місяця від початку стимуляції.
Стимуляція протягом тривалого часу видається безпечною, але ми не знаємо достеменно, як вона діє. ПЕТ-сканування, техніка, яка дозволяє побачити в мозку зміну активності, показала, що така стимуляція подіяла не лише на гіпоталамус, але й на багато інших ділянок мозку. Дійсно, змінюються функції всієї мережі мозкових структур, залучених до обробки болю.
Безперечно, нам цікавий механізм дії, але найважливішою, звичайно ж, є ефективність терапії. Зрештою, як саме діє аспірин, ми також точно не знаємо. Тільки після контрольного клінічного випробування можна буде сказати, чи дійсно ефективна стимуляція глибинними електродами при лікуванні кластерних головних болів. Тож група французьких дослідників вирішила через місяць після введення нейрохірургом електродів в одинадцяти пацієнтів (були обрані довільно і не знали, до якої групи вони належать) стимулювати тільки половину електродів, а іншої не чіпати. Після тижневого перепочинку ці пацієнти пройшли через протилежне лікування (кросовер). Після такої двомісячної фази не виявили різниці між тим місяцем, коли стимуляцію здійснювали, і тим, коли її не було. Отже, це не підтвердило дієвість методу. Звісно, можна заперечити, що група була малою, а вид стимуляції не був оптимальним. Зрештою, у всіх одинадцяти пацієнтів пізніше електроди увімкнули на цілий рік. Шестеро з них прореагували на таке позитивно. Це відповідало очікуваним результатам. Проте це ще не довело дієвість на контрольному дослідженні. Тож після отримання дозволу від комісії з етики пацієнтів запитали, чи згодні вони ще раз пройти через фазу, коли електроди поперемінно вмикають та вимикають. Але пацієнти відмовилися, оскільки побоювалися, що кластерний головний біль поновиться на повну силу. Через це на сьогодні в нас немає підтвердження дієвості методу. Тим часом з’ясувалося, що дуже дієвою може бути стимуляція нерва, розташованого під шкірою на задній частині голови. Тож виникає питання, чи пацієнтам із цим діагнозом взагалі варто вводити електроди глибоко в мозок. Клінічні дослідження — зовсім не проста річ.
VI.7 Нарколепсія: сміх аж до безсилля
Досить було йому зайти до кімнати, як пацієнти з нарколепсією
відразу ж починали сміятися так, що аж падали від слабості на підлогу.
Нарколепсія — це порушення сну. Люди, що страждають на цю хворобу, весь день надзвичайно сонливі, не можуть зосередитися, а вночі їхній сон постійно переривається. Хоча це серйозні скарги, проте вони не містять нічого специфічного для мозкового захворювання. Крім того, пацієнти з нарколепсією часто страждають від надмірної ваги, що, однак, також трапляється і без нарколепсії. Проте ця хвороба має цілу низку дуже типових симптомів. Багато хворих на нарколепсію в моменти емоційного напруження повністю втрачають м’язовий тонус у руках і ногах та падають на підлогу (рис. 16). Від сміху чи страху вони настільки слабнуть, що виглядає, ніби втратили свідомість, хоча це не так. Згодом вони можуть описати все, що відбувалося довкола. Цей характерний симптом називається «катаплексія». Один із наших докторантів був настільки веселим і дотепним, що хворі на нарколепсію починали сміятися, як тільки він заходив у приміщення. А ті, в кого була катаплексія, просто падали додолу. Це зробило з нього таємну зброю для наших досліджень. Коли пацієнтові з катаплексією в анамнезі показують мультики, поки він перебуває у функціональному мозковому сканері, можна побачити надмірну реакцію емоційних схем мозку, і, можливо, як реакцію на це, активацію також гальмівної ділянки передлобної кори. У наступній за цим фазі катаплексії гіпоталамус (причина хвороби) менш активний. У пацієнтів з нарколепсією також іноді бувають порушення сну, не специфічні для цього захворювання. У таких випадках часто після пробудження пацієнти декілька хвилин не в змозі ворухнутися. Таке явище, що називається «сонний параліч», може дуже налякати. Крім того, у пацієнтів з нарколепсією у фазі переходу від бадьорості до сну дуже пластичні, іноді жахливі сновидіння, які називають «гіпнагогічними галюцинаціями». Вони бувають настільки сильними, що пацієнт втрачає контакт з дійсністю. Одна жінка, що часто на етапі пробудження мала галюцинації, нібито їй виривають всі зуби, на прийомі в стоматолога не могла зрозуміти, що зараз реальна ситуація, а не галюцинація. Під час лікування вона раптом вибігла з кабінету, точно як уві сні, залишивши лікаря цілком спантеличеним.
Інші люди бачать у галюцинаціях, як їх колють ножем карлики, як вони входять у тіло померлого чи помирають жахливою насильницькою смертю. Іноді гіпнагогічні галюцинації нагадують ті, які бувають при шизофренії, час від часу трапляється відчуття виходу з тіла, схоже на навколосмертні переживання. Справді, на функціональних томограмах видно спричинені браком кисню зміни активності в скроневій ділянці, такі самі, як при навколосмертних переживаннях (див. розділ XVII.3).
Симптоми нарколепсії спричиняє брак у гіпоталамусі одного з хімічних посланців, гіпокретину (або по-іншому — орексину). Коли з поки що невідомих нам причин дегенерують клітини, які в гіпоталамусі виробляють гіпокретин, з’являються симптоми нарколепсії. Відстежити цей процес можна завдяки вимірюванням рівня гіпокретину в мозковій рідині.
Рис. 16. Нарколепсія — це порушення сну, при якому пацієнти весь день надзвичайно сонливі, а вночі їхній сон постійно переривається. В емоційні моменти, наприклад
